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  主题:[子宫血管周上皮样细胞肿瘤] [打印] [收藏] 
JACK

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[ 子宫血管周上皮样细胞肿瘤]

患者38岁,因右下腹隐痛3年于2006年8月4日入院。患者近3年无明显诱因出现右下腹阵发性轻微隐痛;2年前B超检查发现2个子宫肌瘤,直径均约2 cm;2006年4月复查B超提示子宫肌瘤变性,经抗炎治疗后症状未减轻;发病以来无阴道不规则流血及排液。既往身体健康,月经规律,周期25~30 d,持续4~5 d,量中,无痛经,末次月经2006年7月27日,孕1产1,阴道分娩,工具避孕。母亲患有子宫肌瘤。妇科检查:外阴阴道无异常;宫颈轻度糜烂;子宫前位,稍大,活动稍差,质中;右侧附件区压痛,未及明显肿物,左侧附件区未及异常。B超检查:子宫后位,大小为5.2 cm×4.6 cm×4.5 cm,回声不均;宫底前壁结节直径1.0 cm,右前壁外突肿物大小为3.7 cm×4.0 cm×3.8 cm,内有多个囊区,最大直径1.1 cm;内膜回声中等,厚约0.6 cm;双侧卵巢未及异常。彩色多普勒超声(彩超)检查:子宫动脉阻力指数(RI)0.69、搏动指数(PI)1.38,结节内及周边血流信号RI 0.25、PI 0.29。提示:子宫肌瘤,盆腔肿物性质待查。CT检查:子宫大小形态大致正常;子宫右侧可见4.0 cm×4.0 cm×3.0 cm的实性软组织肿块影,形态较规则,有明显增强影,与子宫及右侧附件无明显分界,但周围肠管仅表现为轻度受压;子宫左侧另可见3.0 cm×2.0 cm×1.4 cm的实性结节影,有轻度增强影,形态规则;膀胱充盈可,膀胱壁未见明显增厚及异常增强影;盆腔未见明显肿大淋巴结影。提示:(1)子宫右侧实性占位,与子宫及右侧附件均无明显分界,考虑来源于右侧附件或子宫,病灶形态较规则,考虑良性可能性大;(2)子宫左侧结节,性质待定。肿瘤标志物检测:CP2为12.7 kU/L,CA125为17.98 kU/L,唾液酸为450 mg/L。入院诊断:子宫肌瘤变性。于2006年8月9日在全身麻醉下行腹腔镜子宫肌瘤切除术,术中探查:少量淡血性腹水,量约10 ml,子宫中位,右侧宫底有一外突肿物,直径4.0 cm,蒂粗1.0 cm,色白,肿物表面光滑,呈紫红色,部分区域呈现淡黄色,双侧附件未及异常。术中剖视标本:剖面质韧、淡黄色,可见暗红色出血灶。术后病理检查:(子宫浆膜下)肿瘤细胞弥漫性生长,胞质透明或弱嗜酸性,部分呈颗粒状,细胞核小,无异型性,未见核分裂象,间质可见多量薄壁血管;免疫组化SP法染色:结蛋白(desmin)、钙结合蛋白(caldesmon)、抗黑色素瘤特异性抗体(HMB-45)阳性(+),CD68弱阳性(±),S100蛋白、细胞角蛋白(CK)阴性(-)。术后诊断:血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)。例2患者59岁,因绝经5年阴道流血2次于2006年10月26日入院。患者绝经5年,2个月前出现阴道少量褐色分泌物1次,半个月前再次出现阴道少量流血,鲜红色,无腹痛,无异常阴道排液,无大小便习惯改变;B超检查提示:子宫大小为6.4 cm×6.1 cm×5.7 cm,宫腔内不均回声性质待查;患者自行口服中药(具体不祥)治疗,3 d前再次复查B超提示:子宫略大,宫腔内不均回声性质待查,为进一步诊治收入院。患者曾于1992年体检发现子宫肌瘤。既往月经规律,孕4产2,均阴道分娩,绝经5年。妇科检查:外阴阴道无异常;宫颈光滑;子宫前位,孕6周大小,质中,活动,无压痛;双侧附件未及异常。B超检查(2006年10月23日):子宫前位,6.4 cm×5.8 cm×5.8 cm大小,表面不平,宫腔内中低不均回声5.1 cm×4.3 cm×3.6 cm,内兼有不规则非纯囊区,后壁距浆膜层最近0.4 cm;左侧卵巢2.9 cm×2.3 cm×1.8 cm,右侧卵巢未及;后穹隆未见游离液性暗区。彩超检查:子宫血流信号RI 0.60、PI 1.00,宫腔内不均回声血流信号RI 0.41、PI 0.55。提示:子宫增大,宫腔内不均回声性质待查。血清肿瘤标志物检测:唾液酸为430 mg/L,CA125为9.58 kU/L,CP2为0.1 kU/L。入院诊断:宫腔占位性质待查。于2006年10月31日蛛网膜下腔阻滞下行宫腔镜活检术,术中探查:宫颈正常,遍刮颈管,无组织刮出;宫底较前壁平整,内膜色白,薄,后壁突向黏膜一半球形质硬肿物,大小为4.0 cm×3.6 cm×5.0 cm,于肿物表面予电切获取组织约3.0 g送检,宫腔镜下未见出血;双侧输卵管开口可见。活检术后病理诊断:宫腔PEComa,肿瘤细胞异型性明显,核分裂象多见。于2006年11月10日硬膜外阻滞下行探查术,术中见:子宫前位孕6周大小,饱满呈球形,活动可,表面光滑,双侧附件外观正常,大网膜部分增厚,肝、胆、脾、胃、小肠、结肠及盆腹腔淋巴结均未及异常;行闭式筋膜外子宫全切除+双侧附件切除+大网膜大部分切除+盆腔淋巴结活检术,术中予顺铂腹腔化疗。剖视子宫标本:宫腔充满糟脆组织,距浆膜层0.4 cm,术中送冰冻检查诊断为PEComa。术后检查,大体标本:子宫11.0 cm×8.0 cm×3.0 cm,宫腔深6.0 cm,颈管长3.0 cm,肌壁厚1.0 cm,宫腔内可见糟脆烂肉样组织范围4 cm,距浆膜层0.4 cm,见图3。镜下观:宫腔PEComa,累及浅肌层,肿瘤细胞异型性明显,可见多数核分裂象,伴有出血坏死,血管内可见瘤栓,见图4;颈管部(腺体及间质)可见肿瘤侵犯,宫颈外口未见肿瘤成分,子宫肌壁间平滑肌瘤,直径0.4 cm;双侧卵巢、卵管及宫旁组织未见肿瘤侵犯。免疫组化染色:HMB-45、波形蛋白(+),α平滑肌肌动蛋白(SMA)局灶(+),结蛋白、CK、S-100蛋白、抑制素(inhibin)、CD10(-)。腹腔冲洗液中肿瘤细胞阴性,大网膜及淋巴结未见肿瘤侵犯。于2006年11月27日开始化疗,予长春新碱+异环磷酰胺+表柔比星方案1个疗程。术后定期复查CA125及CA199未发现异常,盆腔B超检查曾发现阴道断端上方低密度影,核医学显像(ECT)检查未发现明显细胞代谢增强灶。术后18个月出现咳嗽、咯血;胸部CT检查提示左下肺叶前外基底段支气管内软组织影,远端支气管扩张,伴黏液栓塞,肺动脉高压,左侧心膈角处软组织结节,纵隔未见肿大淋巴结,多发淋巴结钙化。后咳嗽咯血症状加重,复查CT提示左下肺叶基底段支气管内软组织影增大,周围肺野内大片高密度影,左侧心膈角处软组织结节明显增大;咳出枣核大小组织块,送病理检查提示:小块组织变性、坏死,其中可见异型细胞。ECT检查提示:全身骨显像未见明显异常。于2008年6月20日行左肺下叶切除+左肺上叶楔形切除+纵隔淋巴清扫术。术后病理检查:(左侧下叶及上叶舌段)肺组织内可见恶性肿瘤细胞弥漫成片生长,细胞异型性明显,胞质透亮,核分裂象易见,伴大片坏死(5 cm×4 cm、3 cm×3 cm),支气管断端未见恶性肿瘤细胞侵犯;淋巴结未见恶性肿瘤细胞转移。免疫组化染色:S-100蛋白、波形蛋白、HMB-45(+),嗜铬素A(CgA)、突触素、CD10、CK7、CK18、结蛋白、钙结合蛋白(-)。术后诊断:恶性PEComa肺转移。后因患者胸闷、胸痛,频发室性期前收缩未行化疗。术后36个月因PEComa多发转移,多脏器功能衰竭而死亡。

 
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